Болезни, связанные с избытком гормона роста

Эти болезни - гигантизм и акромегалия. Гигантизм (макросомия) - заболевание детей и подростков с незакончившимся физиологическим ростом, характеризующееся превышающим физиологические границы сравнительно пропорциональным эпифизарным и периостальным увеличением костей, мелких тканей и органов. Акромегалия - ускоренный рост тела, но не в длину, а в ширину, что проявляется в диспропорциональном периостальном увеличении костей скелета и внутренних органов, которое сочетается с характерными нарушениями обмена веществ [1].

Как и гипофизарный нанизм, акромегалия может быть наследственной, примерно у 40% больных обнаруживается мутация в αs - субъединице G-белка плазматической мембраны соматотрофных клеток, в результате чего последняя теряет ГТФазную активность; по этой причине развивается продолжительная активация аденилатциклазы, повышенная концентрация цАМФ в соматотрофоцитах повышает уровень транскрипции гена гормона роста через активацию его CREB - транскрипционного фактора (фосфорилированием протеинкиназой А). [1,10] Однако другие данные говорят о том, что в 99% случаев причина гигантизма и акромегалии - аденомы гипофиза, секретирующие гормон роста. В 45% случаев подобные опухоли продуцируют только соматотропин, в 30% - ещё и пролактин, а в 25% случаев и другие гормоны (тиреотропный гормон, фолликулостимулирующий гормон и др.). Встречаемость заболевания не зависит от пола и составляет 40-60 случаев на миллион. Кроме того причинами могут быть первичные патологии гипоталамуса и вышележащих отделов ЦНС, повышение чувствительности клеток к соматотропину, опухоли, стимулирующие соматотропин-релизинг гормон [1].

Гигантизм и акромегалия имеют одни и те же этиологические причины, но гигантизм проявляется у подростков, а акромегалия - у взрослых. Характерные жалобы при акромегалии - головная боль, изменение внешности, увеличение размеров кистей и стоп. Головная боль возникает вследствие превышения внутричерепного давления и (или) компрессией диафрагмы турецкого седла растущей опухолью. Изменение черт лица проявляются в их огрублении, увеличении надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти с нарушением прикуса (прогнатизм) и расширением межзубных промежутков. Отмечают укрупнение стоп и кистей, гипертрофию мягких тканей лица - носа, губ и ушей, язык увеличен. Увеличение объёма мышечной ткани происходит в основном не за счёт самих волокон, а за счёт разрастания соединительнотканных образований, поэтому развивается миопатия. У больных также гипертрофируется хрящевая ткань, формируется низкий осиплый голос. Разрастается паренхима и строма всех внутренних органов: лёгких, сердца, печени, поджелудочной железы, кишечника, селезёнки. На начальных этапах это почти не отражается на их функциях, но в дальнейшем проявляются признаки легочной, сердечной и почечной недостаточности. Наблюдают атеросклеротические изменения сосудов, повышение артериального давления (30% больных). Из-за нарушения проводимости дыхательных путей возможен синдром остановки дыхания во время сна (90% больных). У 30% больных развиваются парестезии, что связано со сдавливанием нервов гипертрофированными костными структурами или мягкими тканями, например карпальный синдром, сопровождающийся анемией и потерей чувствительности пальцев рук. У 25% женщин отмечают галакторею. Разрастание хрящевой ткани (артралгия) обуславливает нарушение функций суставов, увеличение количества потовых желёз - повышенную потливость, активация и гипертрофия сальных желёз - характерный её вид (плотная, утолщённая, с глубокими складками, более выраженными на волосистой части головы) и утолщение [1,9].

Развитие заболевания включает следующие стадии: преакромегалитическую (трудно диагностируемые первые признаки), гипертрофическую (гипертрофия и гиперплазия тканей и органов), опухолевую (опухоль гипофиза сдавливает окружающие ткани, в результате чего повышается внутричерепное давление, глазные и неврологические нарушения) и кахектическую (кровоизлияния в опухоль гипофиза с последующим развитием пангипопитуитаризма) [1].

По анатомо-физиологическому различают гипофизарную и гипоталамическую формы акромегалии. Для первой характерна автономность опухоли, независимость секреции ею соматотропина от концентрации глюкозы в крови, препаратов, действующих на ЦНС. Для второй характерна чувствительность секреции соматотропина к глюкозе, чувствительность к препаратам, действующим на ЦНС, сохранение ритмов секреции соматотропина. Выделяют также доброкачественную и злокачественную формы. Доброкачественная возникает у лиц старше 45 лет, характеризуется отсутствием выраженных клинико-лабораторных признаков процесса, может продолжаться 10-30 лет и более. Злокачественная акромегалия возникает в молодом возрасте, характеризуется значительным развитием клинических признаков, выходом опухоли гипофиза за пределы турецкого седла, продолжительность жизни больных без лечения 3-4 года [17].

Перейти на страницу: 1 2

Биологические препараты

Биологические препараты - группа медицинских продуктов биологического происхождения, в том числе вакцины, препараты крови, аллергены, соматические клетки, ткани, рекомбинантные белки.  Смотреть...

Антибиотики

Большинство ученых подразумевает под антибиотиками не только антибактериальные вещества, образуемые микроорганизмами, но и соединения, обладающие антибактериальной активностью, выделенные из животных тканей и высших растений.  Смотреть...