Патофизиология эндокринной системы

) блокада метаболизма, приводящая к дефекту биосинтеза гормонов. Если в результате генетического дефекта отсутствует фермент, принимающий участие в синтезе гормона, то его образование нарушается. Это приводит:

а) к дефициту гормона

б) к нарушению механизма обратной связи, проявляющееся, как правило, повышением содержания соответствующего тройного гормона в крови;

в) к появлению в крови промежуточных метаболитов, оказывающих специфический патофизиологический эффект.

Ярким примером такой формы нарушения является развитие адреногенитального синдрома (см. материал 2-ой лекции).

) недостаточность синтеза может быть связана с функциональным перенапряжением эндокринного аппарата, что приводит к его истощению или с недостаточным поступлением необходимых ингредиентов из внешней среды. Например, дефицит йода в пище приведет к недостаточному синтезу тироксина (в местах зобной эндемии суточное поступление йода составляет 20-80 мкг вместо 200-220 мкг). Дефицит тиреоидных гормонов по механизму обратной связи повышает секрецию тиротропина, вызывающего гиперплазию щитовидной железы с развитием зоба. Недостаток витамина А нарушает синтез половых гормонов, лейцина и аргинина, способствует снижению синтеза инсулина.

) нарушение депонирования гормона. Белковые и пептидиные гормоны хранятся либо в секреторных гранулах, либо в виде предшественников (тиреоглобулин). Стероидные гормоны не депонируются.

Нарушение депонирования может быть связано:

а) с функциональным перенапряжением железы, когда истощаются запасы гуморального регулятора. В этом случае уровень секреции будет непосредственно зависеть от скорости и объема синтеза гормона. В конечном итоге может возникнуть истощение железы.

б) с нарушением отщепления гормона от неактивного прогормона, в результате дефекта соответствующих ферментных систем.

в) с деструктивными процессами в ткани железы. Например, вследствие воспалительного процесса в щитовидной железе возникает деструкция фолликулярных клеток и фолликулов. Активация протеаз усиливает расщепление тиреоглобулина и в результате в крови повышается содержание тироксина и особенно трийодтиронина. В результате могут появиться симптомы тиреотоксикоза.

Появление симптомов гипо- или гиперфункции эндокринных желез может возникать и при отсутствии патологического процесса в самой эндокринной железе в связи с изменением содержания активного гормона в крови.

Изменение содержания активного гормона в крови может быть связано:

) с нарушением транспортной функции белков переносчиков. Большинство гормонов, находящихся в крови, связано с т.н. белками переносчиками. Это предохраняет гормон от быстрого разрушения, создавая тем самым своеобразное депо, которое позволяет при необходимости увеличить уровень свободного гормона в крови.

Дефицит связывающего белка (например, в результате генетич. дефекта) приводит к повышению концентрации активного (свободного) гормона в крови. При изменении качественного состава белка крови - парапротеинемиях меняется прочность связи с гормоном.

) с образованием антител к гормону, приводящих к его инактивации.

) эктопическая выработка гормонов параэндокринными опухолями, т.е. опухолями, происходящими из тканей, обычно не вырабатывающих эти гормоны. Например, клетки злокачественных опухолей легких, желудка, яичников и некоторых других органов (около 20 видов опухолей, способных синтезировать до 15 видов гормонов) приобретают способность вырабатывать и выделять в кровь полипептиды, напоминающие по строению и биологическому действию кортикотропин, что приводит у таких больных к появлению симптомов гиперфункции коры надпочечников. При хирургическом вмешательстве или химиотерапии определение гормона в крови в таких случаях помогает оценивать эффективность лечения и возможность рецидива.

Перейти на страницу: 1 2 3 4 5

Биологические препараты

Биологические препараты - группа медицинских продуктов биологического происхождения, в том числе вакцины, препараты крови, аллергены, соматические клетки, ткани, рекомбинантные белки.  Смотреть...

Антибиотики

Большинство ученых подразумевает под антибиотиками не только антибактериальные вещества, образуемые микроорганизмами, но и соединения, обладающие антибактериальной активностью, выделенные из животных тканей и высших растений.  Смотреть...