Классификация эндокринных нарушений

Для сведения преподавателей:

Выделение калия осуществляется, главным образом, почками и в меньшей степени через пот, слюну, ЖКТ. Эта потеря (70% из внутриклеточных запасов) снижает уровень К+ не только в плазме, но и в эритроцитах, в клетках гладкой и поперечно-полосатой мускулатуры. Больные не способны удерживать калий в организме, прием его малоэффективен, а диета богатая NaCl резко усугубляет гипокалиемию и клиническую симптоматику. Наоборот, обеднение Na+ в диете способствует существенному повышению калия в крови.

В клинике используется проба с нагрузкой NaCl. При первичном альдостеронизме это приводит к выраженному снижению К+ в крови.

В результате в клетке возникает ацидоз, а во внеклеточном пространстве - гипокалиемический алкалоз. В условиях алкалоза увеличивается связь ионов кальция с белками крови, в результате снижается содержание ионизированного кальция, что приводит к появлению признаков тетании. Потеря калия из клеток и задержка натрия в них нарушает ионное равновесие, повышает возбудимость мышц и провоцирует возникновение судорог. С другой стороны, обеднение организма калием, а позднее и магнием, приводит к развитию мышечной слабости, параличам, которые могут длиться несколько дней. Почти у половины больных выявляется нарушение толерантности к углеводам, сочетающееся со снижением уровня инсулина в крови, что связывают с гипокалиемией. Задержка натрия повышает чувствительность артериол к катехоламинам. Кроме того, задержка натрия через возбуждение осморецепторов приводит к гиперволемии, которая подавляет продукцию ренина, способствует развитию артериальной гипертензии. Возникает артериальная гипертензия с низким содержанием ренина в крови. Повышение артериального давления и ПСС вызывает гипертрофию левого желудочка, а дефицит калия и магния способствует развитию дистрофических процессов в миокарде, нарушению внутрижелудочковой и предсердно-желудочковой проводимости и провоцирует возникновение аритмии. Длительная артериальная гипертензия приводит к артериолосклерозу почечных сосудов и способствует развитию полиурии и возникновению изостенурии. Все это и создает клиническую картину, характерную для данного заболевания.

. Врожденная дисфункция надпочечников или адреногенитальный синдром.

Его развитие связано с блокадой синтеза кортизола. Всего в литературе описано 8 вариантов адрено-генитального синдрома, но чаще встречаются 2 из них. Развитие 1-го варианта связано с дефицитом фермента 21-гидроксилазы, а 2-го - с дефицитом фермента 11-бета-гидроксилазы. При дефиците первого фермента в крови отсутствует кортизол, резко снижается содержание альдостерона и накапливаются производные прогестерона. При дефиците второго фермента кроме них накапливается 11-дезокортикостерон, обладающий выраженной минералокортикоидной активностью. В обоих случаях отсутствие конечного продукта реакции - кортизола - в результате блокады стимулирует выделение кортикотропина, который стимулирует надпочечники, и возникает их гиперплазия. Однако она не приводит к появлению кортизола в крови, а содержание продуктов прогестерона резко увеличивается и они начинают превращаться а андрогены. Дефект выявляется уже в период эмбрионального развития. У плода жен. пола эти гормоны тормозят развитие женских половых органов и ведут к развитию псевдогермафродитизма. У мальчиков избыток андрогенов приводит к преждевременному ускорению роста и полового созревания, чрезмерному развитию мускулатуры с большой мышечной силой. Из-за раннего закрытия эпифизарных хрящей дети остаются низкорослыми, а т.к. андрогены по механизму обратной связи тормозят выработку гонадотропных гормонов гипофиза, это приводит у мальчиков к недоразвитию яичек с отсутствием сперматогенеза, а у девочек - к недоразвитию матки, нарушению менструального цикла и к бесплодию. Накопление дезоксикортикостерона при втором варианте блокады приводит, кроме того, к задержке натрия и развитию артериальной гипертензии. Возникает адреногенитальный синдром + гипертензия. Этим они отличаются друг от друга. Заместительное введение кортизола таким больным уменьшает секрецию кортикотропина и значительно улучшает состояние больных.

Перейти на страницу: 1 2 3 4 5 6

Биологические препараты

Биологические препараты - группа медицинских продуктов биологического происхождения, в том числе вакцины, препараты крови, аллергены, соматические клетки, ткани, рекомбинантные белки.  Смотреть...

Антибиотики

Большинство ученых подразумевает под антибиотиками не только антибактериальные вещества, образуемые микроорганизмами, но и соединения, обладающие антибактериальной активностью, выделенные из животных тканей и высших растений.  Смотреть...