Синдром Картагенера
Синдром Картагенера - первичная цилиарная дискинезия.
Приблизительно 25% людей с situs inversus имеют основной диагноз первичная цилиарная дискинезия (ПЦД). ПЦД - дисфункция ресничек, которая проявляется во время эмбриогенеза. Нормально функционирующие реснички определяют расположение внутренних органов в процессе раннего эмбрионального развития, следовательно люди с ПЦД имеют 50%-ый шанс на развитие у них транспозиции внутренних органов. Приблизительно у половины больных ПЦД наблюдается синдром Картагенера, который характеризуется триадой признаков - транспозиция внутренних органов, хронический синусит и бронхоэктазы. Реснички также ответственны за ток слизи в легких, вследствие чего нарушается очищение дыхательных путей от бактерий. Мужчины с диагнозом ПЦД обычно страдают бесплодием, так как функция ресничек, являющихся жгутиками сперматозоидов и отвечающих за их подвижность является также нарушенной.
Заключение
Нарушение нормального положения органов - довольно редкая и необычная патология, но, тем не менее, это может быть причиной мертворождения или рождения детей с тяжелыми аномалиями, требующими неотложных хирургических вмешательств. При возможности рождения абсолютно здоровых людей с транспозицией органов, которая никак не повлияет на дальнейшую жизнь, есть возможность неблагоприятного исхода каких-либо манипуляций, по незнанию своего положения органов.
Анализируя, можно сделать выводы: рождение детей с нормальным расположением органов может зависеть как от внешних, так и от внутренних причин. Необходимо исключение всех вредных внешних факторов, приводящих к нарушению эмбриогенеза. Кроме того, нужно учитывать и внутренние факторы нарушения эмбриогенеза, которые не всегда можно контролировать. Учитывая это, на первый план встает ранняя диагностика врожденных аномалий. Необходимо совершенствовать методы диагностики для более раннего обнаружения патологии и анализа возможных вариантов для матери и ребенка: необходимость в хирургической коррекции, прерывание беременности на как можно более раннем строке или рождение ребенка с транспозицией органов, которая не повлияет на его жизнь, но должна будет постоянно учитываться всеми специалистами, которые будут обследовать его в течение жизни.
Приложение
Рис. 1. Анатомические взаимоотношения при левосформированном праворасположенном сердце (Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1979):
- левостороннее правое предсердие; 2 - правостороннее левое предсердие; 3 - венозный, анатомически правый желудочек: 4 - артериальный анатомически левый желудочек; 5 -легочный ствол; 6 - аорта; 7 - верхняя полая вена; 8 - нижняя полая вена; 9 - дуга аорты, l0 - легочные вены; П - печень; Ж - желудок
Рис. 2. Анатомические взаимоотношения при левосформированном леворасположенном сердце (Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1979):
- левостороннее правое предсердие: 2 - правостороннее левое предсердие; 3 - венозный, анатомически правый желудочек, 4 - артериальный, анатомически левый желудочек; 5 - легочный ствол; б - аорта; 7 - верхняя полая вена; 8 - нижняя полая вена; 9 - дуга аорты; 10 - легочные иены; П - печень; Ж - желудок