Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь - регионарное расширение бронхов (бронхоэктазы), возникающее в детстве и проявляющееся хроническим, преимущественно эндобронхиальным нагноением.

К бронхоэктатической болезни не относятся вторичные бронхоэктазы, развившиеся вследствие абсцесса легкого, туберкулеза, хронического бронхита, неспецифического пневмофиброза и т.д. Принципиальное различие между бронхоэктатической болезнью и вторичными бронхоэктазами заключается в том, что при бронхоэктатической болезни поражения легочной паренхимы не выражены, а при вторичных бронхоэктазах основное заболевание приводит к их преобладанию.

В мировой практике термины "бронхоэктазы", "бронхоэктазия", вынесенные в начало диагноза, являются синонимами бронхоэктатической болезни.

Этиология. Бронхоэктатическая болезнь является полиэтиологическим заболеванием. Все причины, указываемые разными авторами, можно разделить на внутренние (генетические дефекты) и внешние. Этих причин достаточно много, и ни одну из них нельзя считать основной, ведущей.

Генетическими дефектами могут быть гипоплазия стенки бронха или одного из ее слоев - хрящевого, мышечного или эластического; дефекты системы защиты бронхов; недоразвитие (гипоплазия) участков бронхиального дерена вследствие пропуска отдельных порядков ветвления бронхов или редукции ветвления пневмомеров (шаровидных "почек" на зачатках бронхов) в антенатальном периоде.

Самостоятельно или в сочетании с внутренними причинами действуют внешние: бронхолегочные инфекции, сопровождающиеся гнойным расплавлением стенки бронха; аспирация инородных тел; воспалительные (при бронхоадените; или рубцовые (после гнойного воспаления) стенозы бронхов с задержкой секрета и постоянным нагноением дистальнее стеноза.

Окончательно причины бронхоэктазов не выяснены, и поэтому вопросы этиологии по-прежнему обсуждаются. Очевидно, что этиология бронхоэктазов сегодня менее актуальна, чем вопросы патогенеза и клинической картины Трансформация бронхоэктазов в бронхоэктатическую болезнь происходит обычно в раннем возрасте после очередной пневмонии.

Патогенез. Развитие бронхоэктазов обусловлено деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса стенок бронхов вследствие воспаления, приводящего к их дистрофии и склерозу, или гипоплазией структурных элементов бронхов. Пусковыми обычно являются два механизма: нарушение бронхиальной проходимости (с формированием обтурационного ателектаза), и воспаление бронхов (бронхит), как правило, взаимосвязанные. Формирование бронхоэктазов может быть связано с развитием при воспалительных процессах (бронхит, пневмония) гнойного расплавления ("изъязвления") стенки бронха с разрушением мышечного, эластического и хрящевого слоев. Бронхи, расположенные дистальнее бронхоэктазов, как правило, сужены. Это приводит к гиповентиляции соответствующей респираторной зоны и резкому снижению эффективности дренажа, в частности, за счет снижения эффективности откашливания. Постоянно скапливающийся в просвете расширенного бронха секрет заселяется палочкой Фридлендера (Klebsiella pneumophilia), синегнойной палочкой или золотистым стафилококком, реже - другой флорой, поддерживающей постоянно, с периодическими обострениями, текущее эндобронхиальное нагноение. Дистальнее бронхоэктазов возникает зона гиповентиляции или, реже, ателектаза, с перифокальной эмфиземой легкого.

При эрозии сосудов, расположенных в стенке бронхоэктазов, возникает легочное кровотечение различной интенсивности.

Если на хроническое локальное нагноение начинает реагировать, кроме местных факторов защиты, система клеточного иммунитета всего организма, то в ней возможны, вследствие постоянной антигенной стимуляции, "поломки", приводящие к синтезу патологических иммуноглобулинов, являющихся причиной развития амилоидоза внутренних органов.

Развитие периостоза Бамбергера-Мари, или легочной гипертрофической артропатии, проявляющегося формированием пальцев в виде барабанных палочек, связывают с реакцией костной системы па хроническую интоксикацию, гипоксию и нарушение КОС. Нельзя исключить, что развитие периостоза Бамбергера - Мари является следствием нарушения метаболических функций легкого, ведь известно, что он появляется при различных заболевания легких и врожденных пороках сердца с выраженным застоем в легких, а при некоторых формах рака легкого формируется в течение 2-3 мес.

Патологическая анатомия. Некоторые из врожденных бронхоэктазов, являющиеся ненормально сформированными бронхами, имеют вид тонкостенных кист, выстланных кубическим эпителием, с рудиментарно развитыми хрящами и железами. Эти кисты обычно множественные, они имеют примерно одинаковый размер, заполнены воздухом или жидкостью. Их обычно относят к истинным кистам легких, а состояние больного органа обозначают поликистозом, или кистозной гипоплазией, легких.

Перейти на страницу: 1 2

Биологические препараты

Биологические препараты - группа медицинских продуктов биологического происхождения, в том числе вакцины, препараты крови, аллергены, соматические клетки, ткани, рекомбинантные белки.  Смотреть...

Антибиотики

Большинство ученых подразумевает под антибиотиками не только антибактериальные вещества, образуемые микроорганизмами, но и соединения, обладающие антибактериальной активностью, выделенные из животных тканей и высших растений.  Смотреть...